Tumorile palpebrale și orbitale: clasificare și tratament

Ce reprezintă tumorile palpebrale și orbitale

Tumorile palpebrale sau formațiunile tumorale ale pleoapelor sunt de obicei de tip epitelial și pot cuprinde atât pielea cât și glandele de la nivelul pleoapei afectate. Cele mai frecvent întâlnite tumori palpebrale maligne sunt reprezentate de carcinomul cu celule bazale și carcinomul cu celule scuamoase și mai rar carcinomul sebaceu și melanomul.

1.

Carcinomul bazocelular reprezintă cea mai frecventă formă de cancer cutanat care se poate manifesta inclusiv la nivelul pleoapelor, fiind cauzată de expunerea la radiațiile solare care favorizează apariția mutațiilor la nivelul ADN-ului celulelor din stratul superior al pielii. Localizat mai frecvent pe pleoapa inferioară, carcinomul bazocelular palpebral prezintă incidență crescută la populația cu piele deschisă la culoare.

2.

Cancerul scuamos este determinat tot de expunerea la radiații solare a ochiului, însă spre deosebire de cel bazocelular, acesta prezintă evoluție nefavorabilă, formele severe diagnosticate târziu sau incorect tratate putând duce la deces.

3.

Melanomul constituie aproximativ 1% din totalitatea cancerelor palpebrale fiind derivat din melanocite, celulele care conferă pigmentul specific al pielii. Indiferent de localizare, acest tip de tumoră asociază cel mai rezervat prognostic datorită riscului de metastazare pe care îl asociază.

4.

Carcinomul sebaceu al pleoapelor este rar întâlnit și este considerat a fi destul de agresiv datorită potențialului de extindere rapidă la țesuturile din imediata apropiere cu apariția complicațiilor pe termen lung și scurt.

Tumorile palpebrale de tip benign asociază prognostic favorabil și includ papilomul scuamos, keratoza seboreică, keratoacantomul și keratoza foliculară.

Tumorile orbitale pot fi divizate în tumori oculare și extraoculare care pot avea origine primară (se formează la nivelul orbitei) sau secundară (cu punct de plecare de la nivelul structurilor oculare adiacente sau constituie metastaze ale unui cancer pulmonar, mamar, gastrointestinal sau ale sistemului nervos central).

La copii,  cele mai frecvente tumori benigne ale orbitei sunt reprezentate de chisturile dermoide și hemangioamele capilare în timp ce tumorile maligne includ rabdomiosarcomul și retinoblastomul. La populația adultă formațiunile tumorale benigne ale orbitei sunt reprezentate în principal de mucocel și hemangiomul cavernos în timp ce tumorile maligne includ limfomul și metastaze cu punct de plecare de la nivelul altor organe ale corpului.

Factorii de risc care favorizează apariția tumorilor orbitei și pleoapelor

Principalii factori de risc care predispun la apariția tumorilor palpebrale și orbitale includ:

  • Apartenența la rasă: persoanele cu tenul deschis la culoare sunt mai predispuse la apariția melanoamelor;
  • Antecedentele familiale de cancer la nivelul pleoapei sau al orbitei;  
  • Ereditatea: anumite afecțiuni moștenite de tipul sindromului nevului displazic, melanocitozei oculodermice și sindromului cancerului BAP1;
  • Expunerea repetată la radiații solare care generează mutații ale ADN-ului de la nivelul celulelor pielii;
  • Prezența de nevi pigmentari (alunițe) sau efelide (pistrui) la nivelul pleoapelor.

Manifestări ale tumorilor palpebrale și orbitale

Principalele manifestări clinice ale tumorilor palpebrale includ:

  • Edem al pleoapei
  • Îngroșarea pleoapei;
  • Prezența unei leziuni/ ulcerații persistente la nivelul pleoapei;
  • Infecții palpebrale recurente;
  • Apariția modificărilor de textură și colorație ale pleoapei care poate prezenta aspect solzos sau leziuni plate de culoare roz sau maroniu;
  • Căderea genelor.

Tumorile care interesează orbita implică de regulă o deplasare a globului ocular în direcția opusă formațiunii cu apariția proptozei secundare (exoftalmie, protruzia ochiului în afară cu aspect de “ochi bulbucat”) care poate fi însoțită de diplopie (vedere dublă), miodezopsii (pacientul percepe pete negre), limitarea mișcărilor globului ocular, scăderea acuității vizuale până la pierderea totală a acesteia în cazurile severe.

Alte manifestări asociate tumorilor care afectează orbita includ edemul palpebral (umflarea pleoapei de partea ochiului afectat), anomalii ale pupilei (mioză, midriază) sau leucocorie (reflex pupilar alb sau pupila albă frecvent întâlnită la copiii cu retinoblastom) sau strabism.

Diagnosticul patologiilor tumorale ale pleoapei și orbitei

Procesele tumorale de la nivelul pleoapelor și ale orbitei sunt diagnosticate de către medicul oftalmolog cu ajutorul anamnezei, examenului de specialitate și al investigațiilor care pot cuprinde:

  • Examinarea fundului de ochi după administrarea de picături cicloplegice;
  • Biopsii ale formațiunilor suspecte în vederea efectuării examenului histopatologic pentru identificarea diverselor tipuri de tumori;  
  • Investigații imagistice: computer tomografie și rezonanță magnetică nucleară, ecografia oculară pentru evaluarea atât a formațiunilor intraoculare cât și a celor extraoculare;
  • Tomografia în coerență optică pentru depistarea formațiunilor tumorale de mici dimensiuni și evaluarea celor intraoculare;
  • Angiografie retiniană pentru evidentierea vascularizației de la nivelul formațiunii;
  • Angiografia OCT pentru evaluarea retinei, a nervului optic și al polului anterior al globului ocular.

Tratamentul tumorilor palpebrale și ale orbitei

Managementul acestor patologii este individualizat în funcție de caracteristicile histopatologice ale fiecărui tip de tumoră în parte, extinderea acesteia și prognosticul pe care îl asociază. Tratamentul formațiunilor tumorale de la nivelul pleoapelor și al orbitei poate include excizie chirurgicală, radioterapie, chimioterapie sau o combinație a acestora, în funcție de severitatea afecțiunii, prognosticul și complicațiile asociate de către pacient.

În cazurile cu evoluție severă, poate fi necesară îndepărtarea în totalitate a globului ocular împreună cu țesutul tumoral, această intervenție radicală fiind reprezentată de eviscerație (excizia în totalitate a ochiului cu păstrarea peretului scleral) și enucleație (îndepărtarea ochiului cu păstrarea structurilor orbitare reprezentate de mușchi, grăsime, nervi și vase de sânge).

Progresele înregistrate în ultimii ani în radiologia oncologică permit în prezent administrarea unor doze crescute de radiații cu maximă precizie la nivelul tumorii care pot fi monitorizate în timp real în timpul aplicării, pentru a diminua pe cât posibil lezarea țesuturilor fără leziuni din imediata apropiere.

În cazul pacienților care nu prezintă indicație de tratament chirurgical și asociază exoftalmie semnificativă medicul oftalmolog poate recomanda utilizarea de geluri oculare hidratante, lacrimi artificiale și unguente pentru reepitelizarea corneană care să prevină degradarea suprafeței oculare.

Tumorile oculare la nivelul pleoapelor, în stadiu avansat, reprezintă o problemă foarte mare, și, din punct de vedere medical, necesită o perioadă îndelungată de tratament și monitorizare.