Boala Behçet este o afecțiune rară, cronică, caracterizată prin inflamația vaselor de sânge (vasculită). Aceasta poate afecta multiple organe și sisteme ale corpului, printre care și ochii. Chiar dacă nu este exclusiv o afecțiune oftalmologică, este important ca pacienții să afle informații despre această boală și despre modul în care poate fi tratată. Deși cauza exactă rămâne necunoscută, se crede că o combinație de factori genetici și de mediu joacă un rol important în dezvoltarea bolii.
Numele bolii Behçet provine de la medicul dermatolog turc Hulusi Behçet, care a descris pentru prima dată boala în 1937. El a observat un grup de pacienți care prezentau o triadă de simptome, precum ulcere bucale recurente, ulcere genitale și inflamație oculară(uveită)
Deși simptome similare fuseseră descrise anterior de alți medici, Behçet a fost cel care a recunoscut că aceste simptome reprezintă o singură boală distinctă. Astfel, boala a fost numită în onoarea sa.
Este important de menționat că, de-a lungul timpului, s-a descoperit că boala Behçet poate afecta și alte organe și sisteme.
Boala Behcet: ce simptome există?
Boala Behçet se manifestă printr-o varietate de simptome. Acestea pot varia de la ușoare la severe, se manifestă pe termen lung și pot apărea în episoade, urmate de perioade de remisiune. Printre cele mai comune simptome se numără:
- Ulcere bucale recurente: Acestea sunt adesea primele simptome și pot fi dureroase, apărând pe mucoasa bucală, limbă sau gingii.
- Ulcere genitale: Similar cu ulcerele bucale, acestea pot fi dureroase și pot apărea pe organele genital: scrot, vulvă sau perineu.
- Leziuni cutanate: Pot include noduli roșii dureroși (eritem nodos), leziuni asemănătoare acneei sau pustule.
- Inflamația ochilor (uveită): Aceasta poate provoca durere, roșeață, sensibilitate la lumină și vedere încețoșată. În cazuri severe, poate duce la pierderea vederii.
- Artrită: Inflamația articulațiilor, în special a genunchilor, gleznelor și încheieturilor.
- Probleme vasculare: Inflamația vaselor de sânge poate duce la formarea de cheaguri de sânge (tromboză), anevrisme (dilatații ale vaselor de sânge) sau alte complicații vasculare.
- Simptome neurologice: În cazuri rare, boala Behçet poate afecta sistemul nervos central, provocând dureri de cap, confuzie, dificultăți de echilibru sau accidente vasculare cerebrale.
- Simptome gastrointestinale: Pot include dureri abdominale, diaree sau sângerări gastrointestinale.
Boala Behcet și ochii
Afectarea oculară este una dintre manifestările cele mai grave și frecvente ale bolii Behçet, putând duce la complicații severe, inclusiv pierderea vederii.
Inflamația oculară, cunoscută sub numele de uveită, poate fi primul semn al bolii și poate afecta unul sau ambii ochi. Uveita în boala Behçet se manifestă prin durere oculară, roșeață, sensibilitate la lumină (fotofobie) și vedere încețoșată. Episoadele de uveită pot fi recurente și pot varia în intensitate, de la forme ușoare la forme severe care necesită tratament agresiv.
În plus față de uveită, boala Behçet poate afecta și alte structuri oculare, cum ar fi retina și nervul optic. Inflamația retinei (retinită) sau a nervului optic (neurită optică) poate duce la deteriorarea permanentă a vederii.
De asemenea, pot apărea complicații precum cataracta, glaucomul sau edemul macular. Din cauza riscului de complicații grave, este esențial ca pacienții cu boala Behçet să beneficieze de un examen oftalmologic complet și regulat.
Tratamentul afectării oculare în boala Behçet se concentrează pe reducerea inflamației și prevenirea complicațiilor. Acesta poate include utilizarea de corticosteroizi topici sau sistemici, medicamente imunosupresoare sau medicamente biologice. În cazuri severe sau refractare la alte tratamente, pot fi necesare intervenții chirurgicale sau proceduri intravitreene.
Monitorizarea atentă a pacienților și ajustarea tratamentului în funcție de evoluția bolii sunt esențiale pentru a proteja vederea și a menține calitatea vieții.
Cum poate fi diagnosticată boala Behcet?
Diagnosticul bolii Behçet reprezintă o provocare medicală, deoarece nu există un test de laborator specific care să confirme prezența acestei afecțiuni complexe. Astfel, medicul se bazează pe o combinație atentă de criterii clinice, istoricul medical detaliat al pacientului și rezultatele testelor de laborator pentru a stabili diagnosticul.
Ulcere bucale recurente
Acestea sunt adesea primele simptome și pot fi extrem de dureroase. Pentru a îndeplini criteriul de diagnostic, pacientul trebuie să prezinte cel puțin trei episoade de ulcere bucale într-un interval de 12 luni. Ulcerele pot apărea pe mucoasa bucală, limbă sau gingii și pot varia în dimensiune și formă.
Ulcere genitale recurente
Similar ulcerelor bucale, acestea pot fi dureroase și recurente. Localizarea lor poate varia, afectând scrotul, vulva sau perineul.
Inflamația ochilor (uveită)
Aceasta este o manifestare gravă a bolii Behçet, care poate duce la complicații severe, inclusiv pierderea vederii. Simptomele includ durere oculară, roșeață, sensibilitate la lumină și vedere încețoșată.
Leziuni cutanate
Boala Behçet se poate manifesta prin diverse leziuni cutanate, cum ar fi:
- Eritem nodos: Noduli roșii, dureroși, localizați frecvent pe tibii.
- Leziuni papulopustuloase: Leziuni asemănătoare acneei sau pustule.
- Folliculită: Inflamația foliculilor piloși.
Medicul va analiza istoricul medical al pacientului, inclusiv simptomele, frecvența și durata acestora. Un examen fizic complet este esențial pentru a identifica alte semne și simptome ale bolii Behcet. Deși nu există un test specific pentru boala Behçet, testele de laborator pot ajuta la excluderea altor afecțiuni și la evaluarea inflamației în organism.
Deoarece boala Behçet poate afecta mai multe organe și sisteme, pot fi necesare consulturi cu alți specialiști, cum ar fi oftalmologi, dermatologi, neurologi și gastroenterologi. Prin combinarea acestor elemente, medicul poate stabili un diagnostic precis și poate elabora un plan de tratament adecvat pentru pacient.
Nu există un tratament curativ pentru boala Behçet, dar există opțiuni terapeutice care pot ajuta la controlul simptomelor și la prevenirea complicațiilor. Tratamentul este individualizat și depinde de severitatea bolii și de organele afectate. Opțiunile de tratament pot include:
- Medicamente topice: Creme sau unguente pentru ulcerele bucale și genitale.
- Corticosteroizi: Pentru a reduce inflamația în episoadele acute.
- Medicamente imunosupresoare: Pentru a controla inflamația cronică și a preveni recăderile.
- Medicamente biologice: Pentru cazurile severe sau refractare la alte tratamente.
- Alte medicamente: În funcție de simptomele specifice, pot fi utilizate medicamente pentru durere, artrită sau alte complicații.
Complicații
Boala Behçet, prin natura sa inflamatorie cronică, afectează vasele de sânge de diferite calibre, ceea ce poate duce la o serie de complicații grave. Pierderea vederii, de exemplu, este adesea rezultatul uveitei recurente și severe, o inflamație a tractului uveal (partea mijlocie a ochiului). Inflamația persistentă poate provoca leziuni ale retinei, nervului optic sau altor structuri oculare, ducând la deteriorarea progresivă a vederii.
Accidente vasculare cerebrale (AVC) pot apărea atunci când inflamația afectează vasele de sânge care alimentează creierul, ducând la formarea de cheaguri de sânge. Anevrismele, dilatații ale pereților vaselor de sânge, pot apărea în special la nivelul aortei sau al altor vase mari, crescând riscul de ruptură și hemoragie internă. Tromboza venoasă profundă (TVP), formarea de cheaguri de sânge în venele profunde ale picioarelor, poate duce la durere, umflături și risc de embolie pulmonară.
Complicațiile gastrointestinale severe, cum ar fi ulcerul sau perforația intestinală, pot apărea atunci când inflamația afectează mucoasa tractului digestiv.
Diagnosticul timpuriu și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru a preveni complicațiile și a îmbunătăți calitatea vieții pacienților cu boala Behçet. Aceștia necesită o monitorizare atentă și o abordare multidisciplinară, implicând medici specialiști în diverse domenii, cum ar fi reumatologie, oftalmologie, dermatologie, neurologie și gastroenterologie.